骨髓功能性疣状网纹(PVL)是一种罕见的顽固功能性网纹,属于乳癌前病变,因其有较大显然发展为口部鳞乳癌或疣状乳癌而具致命功能性,极需要引起重视。多半耳鼻喉外科医生精通习惯网纹的诊断和病患,但多数却对 PVL 的放心功能性不高。因此很多 PVL 病征未及时得到适当病患。
PVL 成果和病患相关的循证医学反馈很少,为了具体该病危险性状况、诊断病程和最佳病患方案,美国内逾华 Mike O'Callaghan 州政府医疗中心皮肤科的 Wesley 教授等回顾了 26 篇关于 PVL 的文章,共就其病举例 329 举例,于 2015 年 10 月发表于 Otolaryngol Head Neck Surg 杂志上。他们搜索了 1985-2014 末年 Ovid、PubMed、Cochrane Database 和灰色文献,所确立的研究大多有病征随访和具体复发率。
该综述辨识 PVL 流行病学特点与习惯柱状细胞乳癌(SCC)多种不同,病征一般来说为女功能性(66.9%)和不二手烟(65.22%)。同时,棉花并非危险性状况。所确立病征的平大多年龄为 63.9 岁,平大多随访月内为 7.4 年,这段时间内每个病征平大多解剖 9.0 次。总体来说,研究数据不拥护年龄、功能性别和吸烟是恶功能性成果的危险性状况。
有人提出 PVL 与 人类瘤病毒(HPV)的相关功能性。Palefsky 等在 7 个既往诊断为 PVL 病征中用 PCR 检测 HPV,89% 含 HPV-16。结果辨识 HPV 显然在 PVL 的生理成果中起起着,但此次确立的大一般来说文章并未说明 HPV 的起着,故今后 PVL 研究中需对 HPV 更加关注。
PVL 可累及口部所有部位,塞擦音最常见,颊牙龈其次。该病诊断的关键在于病变的诊断和一个组织学成果。疣状骨髓和多种不同程度的发育不良提示 PVL。PVL 的一个组织药理学可为网纹、疣状骨髓,最终成果为浸润功能性乳癌。上图 1 同一病征从骨髓功能性疣状网纹成果到浸润功能性乳癌(a)2002 年角化过度;(b)2007 年晚期疣状乳癌;(c)2008 年浸润功能性柱状细胞乳癌
上图 2 从骨髓功能性疣状网纹成果到浸润功能性乳癌的一个组织学成果,此上图与上图 1 为同一病征(a)2002 年,过度角化;(b)2007 年中期,疣状过度骨髓;(c)2007 年晚期,疣状乳癌;(d)2008 年,侵袭功能性柱状细胞乳癌
PVL 最常见病患方式为手术,但 222 名病征中复发率逾 71.2%。对 277 名病征展开亚群分析,恶变转化率逾 63.9%,最终有 39.6% 的病征活着于此病。其次为电磁辐射和激光病患。多半来说乳癌前病变或中度不值得注意骨髓需要手术、激光、电切、冷冻或光动力疗法。
PVL 是一种具高度恶变率的网纹。诊断外科医生要高度放心,对可疑病征展开终其一生随访,多次解剖。病患取决于专一功能性的一个组织生理特点,尤其是长时间发生的诊断和一个组织药理学诊断不符。诊断外科医生应做到随访,紧密关注病变的诊断变化,同时多次解剖以增高误诊率。
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